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Tratamiento con GH: cuanto antes, mejor

El texto siguiente ha sido traducido por T. Travesedo y adaptado por AMSPW para uso en su sitio web, con la autorización del propietario, Foundation for Prader-Willi Research (FPWR). El documento original, publicado el 21 de noviembre de 2006, puede encontrarse en Growth hormone therapy: Earlier is better.

FPWR no asume ninguna responsabilidad por la exactitud de la traducción, ni por la veracidad de las afirmaciones u opiniones vertidas aquí. Los puntos de vista expresados en el sitio web AMSPW son los de los autores y no los de FPWR.

Los padres de los niños recién diagnosticados de SPW preguntan a menudo a qué edad se debe empezar la terapia con la hormona de crecimiento (GH). El consejo de los profesionales médicos a veces no es coherente, hay algunos doctores que aconsejan el uso de la GH tan pronto como sea posible después de tener el diagnóstico, mientras que otros prefieren esperar hasta que el bebé/niño empieza a mostrar una caída en su curva de crecimiento. Un estudio del Dr. Myers y sus colaboradores sugiere que iniciar enseguida la GH es mejor para el desarrollo físico y neuronal.

Two years of growth hormone therapy in young children with Prader-Willi síndrome: Physical and neurodevelopmental benefits. Susan E. Myers et al, Febrero 2006 ("Dos años de terapia con hormona de crecimiento en niños pequeños con síndrome de Prader-Willi: beneficios físicos y neuronales").

En este informe, los autores estudiaron a 25 bebés y niños en edad preescolar (de 4 a 37 meses) con SPW, y fueron seleccionados de forma aleatoria en dos grupos, uno listo para empezar enseguida con la GH y otro en el que esperaban un año. Midieron el crecimiento y la composición del cuerpo, y evaluaron el desarrollo cognitivo y del habla de todos los niños después de transcurrido un año.

Como se esperaba, los bebés y niños pequeños tratados con GH desde el principio, crecieron más rápidamente y aumentaron la circunferencia de la cabeza comparados con los que no recibían la hormona. La grasa corporal había disminuido y la masa magra había aumentado en los niños hormonados.

Sobre todo, había una tendencia hacia la mejora del desarrollo motor (andar sin ayuda) en los niños tratados comparándolos con los niños que no recibían tratamiento o que lo recibían más tarde, pero, muy importante, se mostraba un alto grado de variación individual, y la edad para andar sin ayuda oscilaba entre los grupos. Es muy interesante señalar que las puntuaciones de lenguaje y cognición progresaron con más rapidez en los niños hormonados. (Una nota importante aquí es que el grupo tratado con la GH empezó un poco después -seguramente debido al pequeño tamaño de la muestra y al carácter aleatorio del ensayo- así que tras un año, las puntuaciones eran muy similares entre los grupos). Además, los niños que recibían la GH, como media, dijeron su primera palabra antes que el grupo sin tratamiento (14.0 meses contra 17.2 meses).

Estos hallazgos sugieren un aumento en el ritmo del desarrollo cognitivo y del lenguaje, aunque se necesitan más estudios y grupos más amplios para confirmarlos. (Los niños que no recibieron la GH al principio empezaron con el tratamiento después del primer año; informaremos después sobre los efectos de la GH en este grupo).

Puede ser interesante también realizar un seguimiento de los niños tratados con la GH durante la infancia, con objeto de ver si administrar la hormona durante el primer año de vida normaliza la composición corporal, la fuerza muscular y la agilidad a medida que el niño va creciendo; estudios anteriores de niños con PWS tratados con GH en edades no tan tempranas mostraron mejorías en estos apartados, pero no su normalización.

En conjunto, la terapia con GH fue bien tolerada, pero un niño mostró una progresión de la escoliosis. En general, la GH probablemente no empeora la situación, ya que la escoliosis es común y a menudo avanza en las personas con PWS, con o sin hormona, (Growth hormone therapy and scoliosis in patients with Prader-Willi syndrome T.Nagai et al.,2006). Los padres informaron de que sus hijos en terapia con la hormona tenían más energía y se mostraban más despiertos.

Basándose en este estudio, los autores recomiendan que se derive a los bebés diagnosticados recientemente a un pediatra endocrino para que considere la terapia con la GH. Sugieren como dosis inicial 0.3 mg por kilo a la semana en niños menores de 2 años, con dosis de 0.26 mg/kilo/semana en niños de 2 años o más, con una evaluación continua por parte del endocrino para dirigir los cambios en la dosis.

Un par de advertencias: la falta de un desarrollo adecuado es un problema en los niños con PWS. Por un lado, la GH puede mejorar este aspecto, pues niños más fuertes son capaces de alimentarse mejor. Por otro lado, la mayor demanda de energía necesaria para el rápido crecimiento de un bebé hace más importante todavía que el niño consiga las calorías suficientes y la nutrición adecuada durante esta etapa crítica. Aunque pueda ser una tentación tener un niño con PWS "delgado", quizá esto no es lo mejor para un desarrollo correcto.

Los autores sugieren como objetivo el mantener una relación normal peso/altura o un Índice de Masa Corporal apropiado a su edad, lo que para los bebés puede requerir tomas frecuentes con leche materna enriquecida o fórmulas concentradas, y/o suplementos nutricionales como el Pediasure para los niños de más de 1 año.

Finalmente, este estudio no está enfocado a los problemas sobre la GH (Growth Hormone and Mortality in Prader-Willi Syndrome, Growth, Genetics & Hormones (GGH), Vol. 22, Edic. 2, Junio 2006) y la apnea del sueño (Apnea in Prader-Willi Syndrome Patients on Growth Hormone Therapy, Growth, Genetics & Hormones (GGH), Vol. 22, Edic. 1, Marzo 2006).

Los autores están de acuerdo en la previa recomendación de que el estudio del sueño (Recommendations for Evaluation of Breathing Abnormalities Associated with Sleep in Prader-Willi Syndrome, PWSA (USA) Clinical Advisory Board Consensus Statement, 2003) debería considerarse anterior a la iniciación de la terapia con la GH, junto con un tratamiento intensivo de cualquier infección respiratoria o respiración ruidosa, sobre todo en los primeros meses de tratamiento.


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