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Problemas Respiratorios en el Síndrome de Prader-Willi

James Loker, M.D. Pediatra cardiólogo

Miembro del Comité Clínico Asesor PWSA (USA)

Algunos artículos recientes siguen mostrando que las personas con PWS corren el riesgo de tener problemas respiratorios. En concreto, recientemente se han investigado los problemas de apnea / hipoventilación central y apnea obstructiva.

La hipoventilación central es una afección que consiste en el descenso del ritmo y profundidad de la respiración, especialmente durante el sueño. Esto normalmente ocasiona somnolencia diurna y puede causar problemas muy especialmente al elevar la presión de la sangre en el pulmón. Las personas con PWS pueden tener un mayor riesgo de esto debido al bajo tono muscular, masa muscular pobre, obesidad excesiva, y posiblemente una escasa energía neural para respirar. Hay estudios que muestran que las personas con PWS experimentan un descenso en la profundidad y en la frecuencia de la respiración.

Apnea central quiere decir que la respiración cesa por completo durante el sueño. Hay varios estudios que muestran una alteración en la respuesta de algunas personas con PWS a los fármacos que normalmente deberían incrementar la respiración. Los dos receptores que están involucrados en la respiración, en el cuerpo y en el área del cerebro, están siendo investigados. La trascendencia clínica de la apnea central está todavía bajo estudio.

Es bien conocido que la apnea obstructiva del sueño tiene lugar en el PWS, tanto como en otros síndromes que cursan con hipotonía (bajo tono muscular), como el síndrome de Down. También se observa en el 2% de la población pediátrica normal. Esto ocurre cuando el individuo despierto trata de respirar, pero el aire no llega a los pulmones debido a la obstrucción de las vías. La obstrucción puede producirse en cualquier lugar desde la nariz hasta los pequeños conductos respiratorios de los pulmones. Estas personas normalmente tienen una respiración ruidosa y alternan los ronquidos con periodos de quietud donde no se oye la entrada de aire. Si la apnea obstructiva no se trata puede tener serias complicaciones, incluyendo la muerte.

Otros problemas que las dificultades respiratorias pueden provocar en los jóvenes son el reflujo estomacal crónico y la aspiración. Aunque la ausencia de ganas de vomitar en el PWS es notoria, el reflujo ha sido documentado y debería ser investigado en los niños con problemas respiratorios crónicos. Las personas con apnea obstructiva también tienen mayor riesgo de padecer reflujo.

La Academia Americana de Pediatría ha explicado recientemente unas pautas para el diagnóstico y tratamiento de la apnea obstructiva del sueño. Las pautas sugieren que se realice un historial a todos los niños sobre si existen ronquidos u otra evidencia de obstrucción en las vías. Su médico podría querer un estudio del sueño si hay somnolencia excesiva, marcada obesidad o antes de una operación quirúrgica. En aquellos individuos con un historial de riesgo se realiza un estudio del sueño en el que se registran las pautas de respiración, el ritmo cardíaco, los niveles de oxígeno y el movimiento del aire. Si el examen es positivo, puede necesitar realizarse una evaluación más completa para personalizar el tratamiento. El tratamiento básico sugerido por las pautas incluye la extirpación de las amígdalas y/o las vegetaciones o CPAP (Continua Presión en las Vías Respiratorias), en el que la persona lleva una mascarilla durante toda la noche para mantener los conductos respiratorios abiertos.

La apnea central y la obstructiva se encuentran con frecuencia en el mismo paciente. Esto probablemente es cierto en la mayoría de personas con PWS que presentan dificultades respiratorias. Tanto la apnea central como la obstructiva pueden evaluarse en un estudio del sueño.

En resumen, las personas con PWS corren riesgo de tener problemas respiratorios, sobre todo de apnea obstructiva. Si un niño presenta síntomas de apnea obstructiva, debería procederse a un estudio del sueño. El papel de la apnea central en el PWS está todavía sometido a investigación.

Agradecimiento especial por su contribución a este artículo:

Artículo traducido por T. Travesedo, con permiso para reproducir. Reimpreso de "The Gathered View" (ISS 1077-9965), publicación bimensual de la Asociación Norteamericana para el Síndrome de Prader-Willi.

Artículo original: inglés Respiratory Problems in Prader-Willi Syndrome. Última revisión Agosto 2005.


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